Seconde tumeur de cerveau primaire après radiothérapie de tumeurs de cerveau pédiatriques.

Actualité 430 du 11/04/2013

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Article originalChilds Nerv Syst. 10 avril 2013

Seconde tumeur de cerveau primaire après radiothérapie de tumeurs de cerveau pédiatriques.

Auteurs : You SH, Lyu CJ, Kim DS, Suh CO. Département d'Oncologie de la Radiation, Hôpital de la Séparation, Université Yonsei Collège de Médecine, 50 Yonsei-Ro, Seodaemun-Gu, Séoul, 120-752, Corée du Sud,.

Résumé :
Nous décrivons l'expérience à notre hôpital de 7 malades qui ont développé une 2ème tumeur après irradiation crânienne de la 1ère.

Méthodes :
L'âge médian à la première radiothérapie était de 8 ans (gamme, 3-20 ans). Les diagnostics Initiaux étaient 2 cas de germinome, 1 cas non germinomateux de tumeur germinale (NGGCT), 3 cas de médulloblastome, et 1 cas de tumeur de la glande pinéale (pathologie indéterminée). Tous les malades ont reçu une radiothérapie craniospinale suivie par une augmentation locale et la dose médiane à la région de la tumeur initiale était de 54,0 Gray (gamme, 49,8-60,6 Gy). 4 malades (2 médulloblastomes, 1 germinome, et 1 NGGCT) ont reçu la chimiothérapie.

Résultats :
Les 2èmes tumeurs de cerveau ont été diagnostiquées une médiane de 114 mois (gamme, 64-203 mois) après la radiothérapie initiale. Les diagnostics pathologiques étaient un glioblastome, 2 cas d'astrocytome anaplasique, un médulloblastome, un gliome de bas grade, une tumeur gliale de haut grade, et un méningiome atypique. 5 malades ont subi la résection chirurgicale avec radiothérapie subséquente. Un malade avec astrocytome anaplasique a reçu la chimiothérapie seulement après une biopsie stéréotaxique. Le malade avec le méningiome était vivant 32 mois après la résection totale et la radiochirurgie pour des récidives subséquentes. 6 malades sont morts dans les 18 mois et la plupart des décès était dûs à la progression de la maladie.

Conclusions :
La plupart des malades diagnostiqués avec une 2ème tumeur de cerveau avaient reçu une haute dose de radiothérapie avec chimiothérapie à un jeune âge. Des études supplémentaires sont exigées pour déterminer le rapport entre la radiothériapie/chimiothérapie et le développement de secondes tumeurs de cerveau.

Pubmed : 23571774

Vocabulaire :

Germinome :
Les tumeurs germinales cérébrales sont rares, 1 à 3 % des tumeurs cérébrales de l'enfant, et surviennent le plus souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Leur incidence varie géographiquement et atteint 15 % des tumeurs cérébrales de l'enfant au Japon alors qu'elle varie de 0,3 à 3,4 % dans les pays de l'Ouest. Localisées sur la ligne médiane, elles se développent le plus fréquemment dans les régions supra-sellaire (50 % des cas) ou pinéale. Une atteinte bifocale supra-sellaire et pinéale n'est pas rare (10 à 15 % des cas). Les germinomes purs représentent la moitié à 2/3 des tumeurs germinales cérébrales. Le germinome de la tige pituitaire est presque toujours révélé par un diabète insipide.Germinomes . Les germinomes représentent 50% des tumeurs de la région pinéale et peuvent siéger en avant au niveau du 3ème ventricule, de l’hypothalamus. Ils sont 8 fois plus fréquents chez l’homme et diagnostiqués surtout entre 15 et 25 ans. 
Médulloblastome : Le médulloblastome (MO) est la tumeur de cerveau pédiatrique maligne la plus fréquente et une tumeur de l'âge adulte rare avec 20 à 30% de rechutes des malades et un pronostic pauvre. Le médulloblastome est une tumeur sous-tentorielle maligne de la région postérieure de l'encéphale fréquente chez l'enfant (1/3 des tumeurs). La chirurgie et la radiothérapie permettent des rémissions prolongées (50% de survie à 5 ans).